常染色體隱性遺傳性多囊腎盡管較少見(10000個(gè)新生兒中有1例),卻是最為常見的遺傳性的兒童腎囊性病變(累及雙腎和肝臟),常導(dǎo)致兒童腎功能衰竭. 通常,年齡較小發(fā)病的患兒主要表現(xiàn)出與腎臟相關(guān)的癥狀,而青春期發(fā)病的患兒主要表現(xiàn)與肝臟有關(guān)的癥狀.這種差異可能是其表型變異所致.
平掃CT顯示肝臟多發(fā)囊性病灶，部分囊為分支狀。腎臟可見多發(fā)低密度病灶。
平掃CT顯示肝臟多發(fā)囊性病灶，部分囊為分支狀。腎臟可見多發(fā)低密度病灶。
平掃CT顯示肝臟多發(fā)囊性病灶，部分囊為分支狀。腎臟可見多發(fā)低密度病灶。
平掃CT顯示肝臟多發(fā)囊性病灶，部分囊為分支狀。腎臟可見多發(fā)低密度病灶。
