此病是作為導(dǎo)管板畸形的一部分,在肝內(nèi)小膽管水平上發(fā)病,表現(xiàn)為異常膽管的進(jìn)行性擴(kuò)張。這些小膽管與正常的膽管樹(shù)下不連續(xù),這也可解釋為何多囊肝的囊腫不與膽管交通。此類(lèi)病人通常無(wú)癥狀,只有少量病人有肝功異常。

肝臟和雙腎內(nèi)多發(fā),大小不一的囊腫。

病變?yōu)槟倚浴?br>

病變的信號(hào)不盡一致,代表各囊腫蛋白含量的不同。

病變無(wú)強(qiáng)化。
肝臟和雙腎內(nèi)多發(fā),大小不一的囊腫。
