血管平滑肌脂肪瘤（腎錯構(gòu)瘤）是腎良性腫瘤中最常見者，約占腎腫瘤的3%，腫瘤組織由血管、平滑肌和脂肪組成，可同時有結(jié)節(jié)性硬化癥。此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。
肝左葉一極低密度腫塊。
肝內(nèi)另外一含脂肪病變。
可見雙腎內(nèi)多發(fā)含脂肪病變。
CT圖像可見雙腎多發(fā)的含脂肪病灶，病灶內(nèi)可見較多的擴張血管。最大的病灶位于右腎，大小約18.0cmX9.9cm。此外還可見腎臟多發(fā)囊腫。
CT圖像可見雙腎多發(fā)的含脂肪病灶，病灶內(nèi)可見較多的擴張血管。最大的病灶位于右腎，大小約18.0cmX9.9cm。此外還可見腎臟多發(fā)囊腫。
CT圖像可見雙腎多發(fā)的含脂肪病灶，病灶內(nèi)可見較多的擴張血管。最大的病灶位于右腎，大小約18.0cmX9.9cm。此外還可見腎臟多發(fā)囊腫。
胸部軸位CT可見肺內(nèi)多發(fā)薄壁囊腫。另外，可見右側(cè)皮下軟組織內(nèi)胸導管和膽結(jié)石。
肝左葉一極低密度腫塊。
