神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)屬于斑痔性錯(cuò)構(gòu)瘤病(phakomatoses)。其特征為皮膚色素沉著，伴全身多器官和多系統(tǒng)的神經(jīng)纖維結(jié)節(jié)性病變，病理為神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，多屬良性病變，少數(shù)可惡變。
縱隔神經(jīng)纖維肉瘤 正位X線片示胸腔內(nèi)圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見(jiàn)三角形或分葉狀，內(nèi)緣常位于縱隔影內(nèi)。側(cè)位片示：腫瘤位于脊柱旁溝區(qū)，界限清晰。相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。
縱隔神經(jīng)鞘膜瘤 CT掃描顯示 腫瘤位于后縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚。呈圓形、卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。
圖1 b超示左肝內(nèi)回聲不均勻區(qū)，不規(guī)則，邊界欠清，內(nèi)部未見(jiàn)明確血流。 圖2 ct平掃見(jiàn)肝左葉不規(guī)則低密度灶，邊界清晰。 圖3 ct增強(qiáng)后靜脈期病灶均勻低密度，無(wú)明顯強(qiáng)化。 圖4 病理片示神經(jīng)纖維由分化良好的細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)呈梭形，核深染，核仁不明顯，胞漿輕度嗜酸性，呈“柵欄”狀排列。
縱隔神經(jīng)纖維肉瘤 正位X線片示胸腔內(nèi)圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見(jiàn)三角形或分葉狀，內(nèi)緣常位于縱隔影內(nèi)。側(cè)位片示：腫瘤位于脊柱旁溝區(qū)，界限清晰。相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。
